¿Qué es el síndrome Sjögren?
Es un desorden auto-inmune que se caracteriza por la presencia de síntomas como, ojos y boca seca junto a sequedad vaginal. La simple sequedad, aunque muy molesta, no es suficiente para el diagnóstico, sino que deben cumplirse otros criterios adicionales.
El Síndrome de Sjögren (SS) ya no es considerado como una rareza médica. Por el contrario, se estima que afecta a una persona de cada 100 a 300 ( predomina en mujeres mayores de cuarenta años) y por cada paciente en quien está asociado a artritis reumatoide (AR), lupus eritematoso sistémico (LES) u otra afección reumática (SS secundario), probablemente exista otro en quien el SS ocurre en forma aislada (SS primario). Desde el punto de vista opuesto se admite que uno de cada cinco pacientes con Artritis reumotoidea presentará simultáneamente SS.
No todas las sequedades en la boca son debidas al Síndrome de Sjögren, sino que pueden producirse en el contexto de otras enfermedades, como por ejemplo la Hepatitis C o la Cirrosis Biliar Primaria. La toma de alguno fármacos puede producir síntomas muy similares.
¿Como diagnosticarlo?
 Para saber si hay sequedad en los ojos (el paciente lo nota como una sensación de arenilla), existen dos procedimientos mediante los cuales se puede determinar: La prueba de Schirmer (normalmente realizada en la consulta del reumatólogo), que mide la cantidad de líquido que despide durante un periodo de cinco minutos. Una humedad menor a 5 mm es una fuerte indicación de resequedad de ojos. Otra prueba es la prueba de Rosa de Bengala que consiste de poner tinte que facilite ver las áreas dañadas de la cornea (más habitual del oftalmólogo).
 Para saber si hay resequedad de boca, puede hacerse una biopsia de la glándula salival con el fin de establecer un diagnóstico firme. Este tipo de biopsia generalmente se toma de la superficie interna del labio inferior y se envía a evaluar. Se considera diagnóstico de síndrome Sjögren cuando los resultados son positivos y revelan inflamación característica consistente este síndrome. xisten otras pruebas menos cruentas, como la gammagrafia o la sialografía que pueden ser de mucha ayuda.
Independiente de lo anterior el estudio inmunológico que consiste en anticuerpos antinucleares, Factor Reumatoide, Inmunoglobulinas, Complemento, anticuerpos más específicos y exámenes generales son esenciales para el diagnóstico y para establecer en ocasiones el pronostico de la enfermedad. La capilaroscopia puede ser de mucha ayuda en la valoración de estos pacientes, pues es frecuente que se produzcan fenómenos de vasculitis y de Raynaud.
La determinación de anticuerpos antinucleares suele ser el mayor dato inmunológico cuando se sospecha la existencia de una enfermedad autoinmune y su positividad forma parte de los criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico y del Síndrome de Sjögren primario. La positividad de estos autoanticuerpos en pacientes con SSp suele ser superior al 80%.
Los anticuerpos contra el antígeno Ro/SS-A y La/SS-B fueron descriptos hace 40 años. En pacientes con sospecha clínica de SS, se consideran con una alta especificidad diagnóstica, aunque aparezcan en porcentajes variables (30-70%), según la técnica empleada.
| Alteraciones de Laboratorio en el SS primario |
| Anticuerpos antinucleares (+) en células HEp-2 |
| Factor reumatoide positivo |
| Crioglobulinemia |
| Proteína C reactiva elevada |
| Anemia (hematocrito < 30%) |
| Leucopenia (<3.500 cel/mm3) |
| Trombocitopenia (<10.000/mm3) |
| VSG elevada (> 25 mm/h) |
| anti-Ro (SSA) |
| anti-La (SSB) |
* Los criterios diagnósticos desarrollados por el Grupo de consenso europeo para el estudio del Sjögren (GECUSS) se muestran en la tabla superior. Se considera diagnóstico definitivo de Sjögren si 4 de los 6 ítem tienen una respuesta afirmativa.
Criterios diagnósticos de Síndrome de Sjögren
(Grupo de consenso europeo para el estudio del SS)
1. Síntomas oculares
a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?
2. Síntomas orales
a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld)
4. Hallazgos histopatológicos
En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales
Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm en 15 min
6. Autoanticuerpos
Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR
Para el diagnostico de SS se requiere la presencia de 4 o más criterios
Los criterios 1 a 3 están presentes con una respuesta afirmativa (a, b o c).
Tratamiento de la enfermedad
El tratamiento del Síndrome de Sjögren incluye tres aspectos que deben abordarse simultáneamente:
- Reponer con agentes externos la pérdida de humedad.
- Estimular la secreción (sustancias secretagogas).
- Actuar con fármacos sobre los mecanismos que producen la enfermedad.
¿Qué puedo hacer acerca de la resequedad de boca?
Como el síndrome Sjögren afecta las glándulas salivales, es imperativo mantener una higiene bucal adecuada. La prevalencia de caries se incrementa por lo que debe informar a su dentista acerca de su diagnóstico para que pueda aumentar la vigilancia y evitar que se le caigan los dientes prematuramente. En ocasiones el uso de cápsulas con gel de vitamina E son útiles. El modo de empleo es mordiendo una cápsula por la noche y después enjuagando los dientes con el gel con el fin de mantener la humedad durante las horas de la noche.
Recientemente se ha demostrado un incremento de la actividad colinesterasa en la saliva de enfermos con Síndrome de Sjögren, lo que parece interferir con la actividad secretora glandular.
Existen fármacos que pueden ayudarla como el hidrocloridrato de pilocarpina ,la cevimelina o la bromhexina que aumentan la secreción de la glándula salival.
¿Que debo hacer con mis ojos secos?
Debe utilizar lagrimas naturales, liquidas durante el día o en gel en la noche. Protegerse del sol y viento con gafas adecuadas. Controlarse con el Oftalmólogo con la frecuencia necesaria.
Las lágrimas artificales con hialuronato sódico son las que han demostrado ser más eficaces.
¿Hay otros medicamentos que puede utilizarse?
Generalmente se utiliza la Hidroxicloroquina (200 mg/dia durante un año) para el tratamiento de las complicaciones de como artritis, fatiga y erupciones de la piel que puede acompañar a este síndrome. La hidroxicloroquina reduce de forma significativa la concentración salival de mediadores inflamatorios como la IL-6 y de ácido hialurónico, así como la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.
Los pacientes con complicaciones más severas, como vasculitis, o cuando el sistema nervioso está comprometido pueden necesitar cortisona.
En todo caso, el equipo reumatológico del Instituto Ferran de Reumatología podrá asesorarle sobre su caso concreto.
¿Cual es el pronostico a largo plazo?
La mayoría de los pacientes padecen de resequedad de ojos y boca durante años. Éstos síntomas pueden gradualmente empeorar. Otros pacientes pueden desarrollar enfermedades conocidas y asociada al síndrome de Sjögren. Éstas incluyen enfermedades de tiroides, hígado y riñón y de los ganglios. Su médico debe de hablar con Ud. acerca de estas enfermedades para que sepa si hay señales de que se estén desarrollando. En ocasiones, algunos pacientes desarrollan síntomas de otras enfermedades reumáticas, tal como Lupus o artritis reumatoide.
En general en los pacientes que tienen SS primario el pronostico es bueno, en el secundario esta en relación con la enfermedad asociada.
El futuro
Actualmente se está trabajando en un estudio abierto de Fase II mediante Rituximab (tras un tratamiento con cortisona y antihistamínicos), un anticuerpo monoclonal anti-CD20 aprobado para el tratamiento de linfomas de tipo B y otras enfermedades autoinmunes. Este trabajo es importante porque otros tratamientos como el Infliximab o el Etanarcept no han demostrado eficacia en el Síndrome de Sjögren. Un 25% de los pacientes tratados en este estudio desarrollaron anticuerpos contra el Rituximab (HACAs) e incluso Enfermedad del Suero, lo que podría limitar su utilización en el tiempo.
El estudio apunta que puede ser más eficaz en fases iniciales de la enfermedad, antes de que se produzca la destrucción glandular, razón por la cual, en poco tiempo, el diagnóstico precoz puede adquirir un gran valor.
 Le recomendamos que acceda a nuestro Foro de Pacientes , donde podrá contactar con otros afectados y con profesionales, obteniendo información veraz y contrastada.
En este enlace encontrará información sobre las enfermedades reumáticas más comunes.
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